【蠶豆症】話你知蠶豆症的成因、蠶豆症患者的禁忌

蠶豆症(醫學名稱為「 葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症」，簡稱「G6PD缺乏症」)屬於一種較為人熟悉的隱性遺傳病。患者因基因出現變異，進食或接觸到某些物質後，例如蠶豆、樟腦、個別中西藥或某種成份的防曬產品，都有機會導致體內的紅血球被分解，造成急性溶血的現象，所以在日常生活中有不少禁忌須留意，以免觸發蠶豆症發作。

蠶豆症症狀

蠶豆症患者平日與一般人沒有分別，但當不小心受到相關物質的刺激，便會病發。至於病發情況，會視乎患者體內缺乏G6PD酵素的缺乏程度，及他們所接觸的相關物質劑量，以下是一些因為急性溶血，引致黃疸或貧血的症狀：

• 面色蒼白
• 感到疲倦
• 呼吸不暢順
• 心跳加速
• 皮膚及眼白泛黃
• 排出深茶色小便
• 新生嬰兒可能會不肯進食、呆滯及過度渴睡

蠶豆症原因

G6PD是其中1種保護紅血球的正常酵素，可避免紅血球受到破壞。蠶豆症患者因為體內負責生產G6PD的細胞基因出現變異，以致這種酵素不足，當身體受到嚴重感染，或受到一些氧化物刺激(例如進食了某些食物、西藥或中藥，或接觸了特定物質)，體內大量紅血球，就會受到破壞及溶解，造成急性溶血的現象。

蠶豆症患者以男性較多，根據政府的新生嬰兒篩查計劃的數據顯示，新生男嬰中，每 100 人便有 4 至 5 人患有蠶豆症，新生女嬰中則大約每 1,000 人，才有 3 至 5 人患上該病。衞生署的專家表示，當患者的紅血球被分解，會產生膽紅素，造成黃疸。一旦初生嬰兒遇到此情況，沒有及時接受適當治療，過量的膽紅素會積聚於腦部，形成「腦核性黃疸」，有機會對腦部細胞造成永久損害，並引致聽覺受損、智力發展障礙、肌肉痙攣，嚴重甚至死亡，不容忽視。

蠶豆症禁忌

為了預防出現急性溶血現象，衞生署及消費者委員會提醒蠶豆症患者及家長，在日常中要留意下列的飲食及生活禁忌，尤其進食或服用一些產品時，要先清楚了解其來歷及成份，並避免服用來歷不明的產品。同時，建議所服用藥物須由醫生或中醫師處方，求醫時要告知蠶豆症病史。此外，孕婦也須將其蠶豆症的家族病史告知醫護人員，以便作進一步檢查。

• 可誘發蠶豆症的個別中藥：包括黃連、金銀花、臘梅花、牛黃、珍珠末，以及含有這些成份的中成藥，例如保嬰丹及猴棗散會含有珍珠末成份。署方又提醒指出，用治療新冠肺炎的產品，包括連花清瘟膠囊及金花清感顆粒均含有金銀花，蠶豆症患者要慎用。
• 某些西藥也可誘發蠶豆症，患者應避免服用以下西藥，由於種類眾多，未能盡錄，最好先諮詢醫生意見。
  1. 抗生素如「呋喃妥英」(Nitrofurantoin)、「萘啶酸片」(Nalidixic acid) 及磺胺甲噁唑(sulphamethoxazole)等
  2. 抗瘧疾藥物如「伯氨喹」(Primaquine)
  3. 常用於治療尿道炎的「非那吡啶」(Phenazopyridine)
  4. 某些藥物如含有亞士匹靈成份的止痛退燒藥，如服用劑量過高，都可能會引發溶血反應。
• 飲食方面，要避免進食蠶豆或含此成份的製品，例如雜錦豆小食、或含蠶豆成份的粉絲。進食前要先留意產品包裝上的食物標籤資料。
• 切勿接觸含萘類的產品，此成份可觸發溶血現象。大家日常會接觸到的是含萘(Naphthalene)成份的臭丸或防蟲片。現時不少此類產品都會在包裝上列明字句，提醒蠶豆症患者不要接觸或使用。萘類是誘發蠶豆症發作的主要物質，家長要留意家中物品，包括自己或嬰兒的衣物上有否此成份，小心處理。
• 外用防曬產品的成分「對氨基苯甲酸」(簡稱PABA)也是一種可能引發溶血的物質，使用前應仔細查閱產品標籤。
• 如嬰兒確診了蠶豆症，母親在餵母乳期間，應避免進食蠶豆及其製品。萬一因為患病需要用藥，應將情況告知醫生，待醫生處方合適及不會影響嬰兒的藥物。

兒童免疫、過敏及傳染病科專科醫生何學曾指出，嬰兒萬一被診斷出患有蠶豆症，家長也毋須過份擔心，只要避免子女接觸可觸發溶血的物品，嬰兒也可與一般嬰兒一樣，可健康地成長。他又指出，不少患者都是在外遊時病發，提醒患者或兒童患者的家長，多留意入住的酒店有否使用臭丸。外遊期間也要小心選擇食物，了解清楚當中成份。

蠶豆症發作怎麼辦

一旦出現急性溶血的症狀，患者應盡快求醫。現時臨床上沒有針對性治療蠶豆症的方法，大部分患者也毋須接受治療，關鍵是立即停止進食或接觸相關物質。至於病情較嚴重人士，可能要接受輸血治療。

蠶豆症檢測

本港衞生署會免費為所有在公立醫院出生的嬰兒提供臍帶血篩查，透過檢測臍帶血的G6PD 活性程度，有助確診新生嬰兒是否蠶豆症患者。署方指出，一般來說，大部份篩查結果都是正常的，家長不會特別收到通知。如確定嬰兒患上蠶豆症，家長會獲通知講解化驗結果及接受輔導。

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